Organik asidemili hastalarda iştahsızlık, kusma, besinlerin reddi gibi sorunlar malnütrisyona neden olabilir. Toksik metabolitler merkezi sinir sistemi işlevlerini bozarak ensefalopatiye yol açabilir. Besinlerle alınan bazı aminoasitlerin alınımında kısıtlamaya gitmek ve toksik metabolitlerin üretimini azaltmak gerekmektedir. Bu hastalarda sorun yaratan amino asitleri içermeyen, hastalığa özel mamalarla günlük beslenmenin ayarlanmasına özen gösterilmelidir. Beslenmede kullanılacak protein ikamesinin, metiyonin, valin, treonin ve izolösin içermemesi ve uluslararası öneriler doğrultusunda vitamin, mineral ve eser elementlerle desteklenmiş olması önemlidir. Kullanılan aminoasit karışımlarının miktarları, hastanın gereksinmesine uygun olarak diyetisyen, doktor tarafından ayarlanmalıdır.